La Melanonichia Striata: quando l’unghia è nera

La prima cosa da fare è e chiedere la storia del paziente sia dal punto di vista farmacologico sia della salute generale, che di abitudine di vita e sport. Non ci dimentichiamo che gli alluci degli atleti sono sempre neri per ematomi dovuti al traumatismo continuo con le scarpette!

Il secondo punto è l'osservazione col dermatoscopio della pigmentazione: si può così distinguere se il colore è dovuto a accumulo di sangue al di sotto dell'unghia, e quindi a un ematoma (Fig. 1), o a melanina all'interno dell'unghia e quindi a una melanonichia.

Per capire se la melanonichia striata è benigna, come succede nella gran parte dei casi, o è segno di melanoma dell’unghia, è necessario valutare diversi parametri clinici:

1. La banda di melanonichia è in un solo dito o in più dita (delle mani e dei piedi)?

In generale, quando la melanonichia longitudinale coinvolge più di un'unghia, è dovuta all'attivazione benigna dei melanociti della matrice ungueale e deve essere considerata non preoccupante. Le cause più comuni di melanonichia di diverse unghie dovute all'attivazione dei melanociti sono: colore scuro della pelle (fino all'80% degli afroamericani, il 30% dei giapponesi e il 50% degli ispanici sviluppano progressivamente con il passare degli anni una melanonichia di diverse unghie); malattie ereditarie, come la sindrome di Laugier-Hunziker, farmaci (Fig. 2), gravidanza e malattie endocrine.

Una melanonichia benigna di più dita, da attivazione dei melanociti, può essere indotta dai traumi meccanici: è tipica la pigmentazione melanica di più unghie delle mani nelle persone che si mangiano le unghie (Fig.3) e del IV e V dito dei piedi se c’è un intenso strofinamento del piede contro la calzatura (melanonichia da frizione) (Fig. 4).

2. La banda di melanonichia è in un solo dito: ci sono delle alterazioni dell’unghia che ne spiegano l’origine?

Alcune malattie infiammatorie (psoriasi, lichen planus (Fig. 5)) possono indurre l’attivazione dei melanociti, così come possono farlo tumori non melanociti benigni (onicopapilloma, onicomatricoma e maligni (morbo di Bowen).

Il dermatologo deve quindi valutare tutta l’unghia e raccogliere una storia clinica dettagliata che spieghi il motivo della comparsa della pigmentazione.

3. La banda marrone-nera è di un solo dito: il paziente è un bambino o un adulto?

Melanonichia di una sola unghia in un bambino

La melanonichia con esordio nell'infanzia è nella maggior parte dei casi dovuta a un nevo della matrice ungueale. Il melanoma dell’unghia è estremamente raro nei bambini. Non esistono criteri clinici e dermoscopici universalmente accettati che possano suggerire la diagnosi nella melanonichia nei bambini, perché queste bande hanno spesso aspetti ed evoluzione irregolari. Il colore può essere più o meno pronunciato e omogeneo, i bordi possono essere ben definiti o meno netti, la larghezza può variare da pochi millimetri all'interessamento di tutta la lamina ungueale. Infine, la pigmentazione può estendersi ai tessuti molli periungueali e variare di intensità nel corso del tempo. Tutti questi parametri, che nel caso di melanonichia dell'adulto porterebbero al sospetto di una di un melanoma ungueale e alla necessità di asportazione chirurgica per esame istologico, sono invece normali nella melanonichia del bambino e non vanno considerati indicativi di malignità.

L'età all'esordio è l'indizio più importante per la diagnosi e, poiché i nevi della matrice ungueale sono benigni e la trasformazione maligna è estremamente rara, possono essere lasciati in sede ed essere periodicamente seguiti. Tuttavia, poiché la paura di un melanoma ungueale è molto alta e la diagnosi definitiva si basa sull'istopatologia, è molto difficile convincere i genitori a evitare una procedura chirurgica. Un dermatologo esperto in malattie delle unghie è in grado di fare la diagnosi di nevo della matrice ungueale in un bambino con melanonichia e suggerire solo un follow-up clinico della lesione pigmentata.

Melanonichia di una sola unghia in un adulto

La melanonichia che compare in età adulta, senza dati storici o clinici che ne suggeriscano la causa, è una sfida per il dermatologo. La regola ABCD per la diagnosi di melanoma ungueale, scritta 25 anni fa, fornisce ancora un valido aiuto, anche se non include la dermatoscopia. I parametri clinici che suggeriscono la necessità di un esame istopatologico sono nelle lettere A, B ed E: lettera A, età (comparsa dalla V alla VII decade di vita); lettera B, banda marrone - nera di larghezza > 3 mm con bordi irregolari; lettera E, estensione del pigmento ai tessuti periungueali (segno di Hutchinson). I criteri dermoscopici considerati segni di malignità nella melanonichia dell’adulto sono il fondo marrone della banda, i bordi irregolari e le linee non parallele e non continue (Fig. 9).

Questi parametri sono fortemente indicativi di un melanoma ungueale, ma non sono sempre presenti, poiché il melanoma può produrre una banda di melanonichia chiara e sottile con bordi regolari. A livello dei piedi, inoltre, la dermoscopia non sempre da indicazioni chiare, perché lo spessore della lamina può renderla poco trasparente e rendere difficile l’osservazione dermoscopica (Fig. 10)

L'istopatologia rappresenta il gold standard per la valutazione della pigmentazione delle unghie. La biopsia tangenziale della matrice ungueale consente la rimozione dell'intera matrice pigmentata e non induce una distrofia permanente, ed è quindi l'approccio migliore per la valutazione di una banda pigmentata di una singola unghia che compare in età adulta senza anamnesi o cause cliniche che possano spiegarne l'origine.

Che cos’è il melanoma dell’unghia?

Il melanoma delle unghie è un tumore maligno dei melanociti dell’apparto ungueale. È raro, soprattutto nei caucasici, e più facile da osservare negli asiatici e negli afro-americani. In genere ha una prognosi infausta, peggiore rispetto ad altri melanomi al momento della diagnosi, probabilmente a causa del ritardo nella diagnosi.

La presentazione clinica più comune è quella di una banda di melanonichia longitudinale di un singolo dito. Un melanoma ungueale deve essere sospettato quando ci si trova di fronte a una banda di un solo dito con esordio in età adulta senza alcuna causa che possa spiegarne l'origine. È probabile che una banda di melanonichia sia dovuta al melanoma quando il suo colore è bruno scuro-nero e la sua larghezza > 3-4 mm. Un'altra caratteristica clinica è la distruzione della lamina ungueale, a causa della massiccia invasione della matrice ungueale da parte delle cellule di melanoma (Fig. 11).